Медикаментозная медь-элиминирующая терапия болезни Вильсона-Коновалова

  1. Является основным методом лечения.
  2. Весь период лечения можно разбить на:
    • начальную фазу медьхелатирующей терапии (в терапевтической дозе длится не менее 2 лет).
    • фазу поддерживающей терапии (критерием перехода на поддерживающую терапию является регресс клинических проявлений (исчезновение асцита, желтухи, нормализация менструального цикла, регресс колец Кайзера-Флейшера, стойкая нормализация биохимических показателей в т.ч. обмена меди, «печёночных» ферментов и функции печени)
  3. Существует 2 препарата для лечения БВ: пеницилламин и сульфат цинка.
  4. Пациентам с бессимптомным течением БВ рекомендовано рассмотреть вопрос о выборе в качестве препарата первой линии сульфат цинка в связи с меньшими нежелательными реакциями по сравнению с пеницилламином.
  5. При решении вопроса о назначении терапии сульфатом цинка, следует принять во внимание, что при наличии клинических проявлений БВ препаратом выбора остается пеницилламин. При нарастании клинических проявлений и биохимических изменений следует назначить пеницилламин.
  6. Распространено мнение об эффективности комплексной терапии пеницилламином и препаратами цинка, однако данных относительно этой точки зрения недостаточно.
  7. При совместном применении препаратов цинка с пеницилламином интервал между приемом должен составлять не менее 2 часов.